Štruktúra, zlúčeniny a hlavné typy hemoglobínu

Obehový systém vykonáva transportfunguje v tele všetkých teplokrvných živočíchov, dodáva živiny a kyslík do tkanív. Preprava kyslíka a oxidu uhličitého sa uskutočňuje vďaka červeným krvinkám, ktoré obsahujú dôležitú látku - hemoglobín. V tomto článku budeme uvažovať o typoch a zlúčeninách hemoglobínu.

Čo je hemoglobín?

Hemoglobín je zložka erytrocytov,patriace do skupiny proteínov. Pozostáva z 96% globinovej proteínovej látky a 4% látky s 2-valentným atómom železa - heme. V jednej bunke erytrocytu obsahuje asi 280 miliónov molekúl, ktoré tvoria červenú farbu krvi.

Hlavnou vlastnosťou hemoglobínu je schopnosťželeza na pripojenie a odštiepenie plynov, ktoré tvoria pohyb kyslíka z pľúc do tkanív a oxidu uhličitého z tkanív do pľúc. Preto je jeho úloha v procese výmeny plynu v tele nenahraditeľná.

Štruktúra a typy ľudského hemoglobínu

V rôznych fázach ľudského rozvojazloženie hemoglobínu sa líši v štruktúre polypeptidových reťazcov. V závislosti od toho, ktorý polypeptidový reťazec obsahuje hemoglobínovú štruktúru, sú hemoglobínové druhy u ľudí nasledovné:

1. V hemoglobíne dospelých (HbA) sa vyskytuje dospelýdominantné množstvo (približne 98-99% z celkového množstva v krvi) u dospelých. HbA pozostáva z 2 a 2 polypeptidových reťazcov. Každá z aminokyselinových špirál obsahuje hemovú zložku s atómom zodpovedným za afinitu k molekule kyslíka. HbA má nižšiu afinitu kyslíku než iné typy hemoglobínu, ale zároveň je odolnejšie voči kolísaniu pH a t.
2. Fetálny (HbF) je syntetizovaný v plode už v priebehuMatky maternice od 6-7 týždňov tehotenstva, po ktorých nasleduje jeho nahradenie HbA. Od prvého mesiaca života sa syntéza HbF spomaľuje, celkový objem krvi sa zvyšuje a syntéza HbA, ktorá do troch rokov života dieťaťa dosiahne percento zloženia krvi dospelého. Fetálny hemoglobín od dospelého človeka sa líši v zložení globínových reťazcov, namiesto reťazca je tu prítomný špirálový typ. HbF v porovnaní s HbA má menší stupeň odolnosti voči zmenám pH krvi a kolísaniu telesnej teploty.
3. Embryonálne (HbE). Primárna forma respiračného proteínu sa produkuje v embryu ešte pred tvorbou placenty (už v prvom týždni tehotenstva) a trvá až 6-7 týždňov. Štruktúra sa vyznačuje prítomnosťou reťazcov a ž-typov.

Patologické typy hemoglobínu

V mnohých prípadoch pod vplyvom genetických porúchdochádza k abnormálnej syntéze hemoglobínových buniek. Patologické typy hemoglobínu od fyziologických sa líšia v zložení polypeptidových väzieb, alebo skôr v ich mutácii.

Výsledkom mutácie DNA je syntéza zložiekerytrocyty sa uskutočňuje nie s glutámovou, ale s valínovou aminokyselinou. Táto "personálna" náhrada vedie k vytvoreniu proteínovej štruktúry typu 2 s "lepkavou" náplasťou na povrchu, ktorá je schopná prijať štruktúry ako samy. Preto dochádza k polymerizácii molekúl HbS a v dôsledku toho dochádza k sedimentácii ťažkých a slabo prenášaných červených krviniek v krvných cievach. Táto odchýlka sa nazýva "anemia srpkovitých buniek".

Normy obsahu hemoglobínu u ľudí

Obsah proteínových respiračných štruktúr v krvi u ľudí sa môže líšiť v závislosti od pohlavia, vekovej kategórie, životného štýlu a niektorých ďalších charakteristík, ako je tehotenstvo.

Normálne hodnoty hemoglobínu v krvi, ktoré sa nepovažujú za patologickú odchýlku:

• Pre mužov je to 130-150 g / l.
• U žien je 120-140 g / l.
• Deti vo veku od 100 do 140 g / l av prvejmesiac, tieto hodnoty môžu dosiahnuť až 220 g / l v dôsledku zvýšenej koncentrácie fetálneho hemoglobínu. Deti vo veku od 1 do 6 rokov - 110-145 g / l, a od 6 rokov - 115-150 g / l, bez ohľadu na pohlavie dieťaťa.
• Počas tehotenstva sa koncentrácia HbA zníži na 110 g / l, čo sa však nepovažuje za anémiu.
• U starších ľudí je trendom klesajúci trend o 5 jednotiek z uvedenej rýchlosti v závislosti od pohlavia pacienta.

Podľa vekového limitu sa zloženie krvi líši,obsahujú súčasne rôzne typy hemoglobínu. Napríklad u dospelého človeka je prirodzený pomer 99% HbA a až 1% HbF. U detí do jedného roka je percento HbF výrazne vyššie ako u dospelých, čo sa vysvetľuje postupným rozpadom pôvodne dostupnej formy fetálneho hemoglobínu.

Fyziologické formy

Vzhľadom na to, že dýchací červený pigment je spojitýpodieľa sa na procesoch výmeny plynov v tele, jeho hlavnou vlastnosťou je schopnosť vytvárať zlúčeniny s molekulami rôznych plynov. Výsledkom takýchto reakcií sú fyziologické typy hemoglobínu, ktoré sa považujú za normálne.

• Oxyhemoglobín (Hb) - zlúčenina s molekuloukyslík. Proces sa uskutočňuje v respiračných orgánoch, v alveolách pľúc. Okysličené červené krvinky farbia krv v šarlátovej farbe, nazývanej arteriálne a presúvajú sa z pľúc do tkanív a obohacujú ich kyslíkom a sú nevyhnutné pre oxidačné procesy.
• Deoxyhemoglobin (HBH) - znížená hladina hemoglobínu je tvorený, keď červené krvinky dávajú kyslíka tkaniva, ale napriek tomu sa nepodarilo, aby od nich oxid uhličitý.
• Karboxyhemoglobín (Hb) vzniká po vylučovaníoxid uhličitý z tkanív a prinesie ho do pľúc a dokončí proces ľudského dýchania. Karboxyhemoglobín dáva venóznu krv tmavej farbe - burgundskej.

Patologické spojenia

Erytrocyty môžu pripevňovať nielen plyny,ktoré sa podieľajú na respiračnom procese, ale aj iné, ktoré vytvárajú patologické formy hemoglobínu, ktoré sú nebezpečné pre ľudské zdravie a dokonca aj pre život. Tieto zlúčeniny majú nízky stupeň rozkladu, v dôsledku čoho dochádza k hromadeniu tkanív kyslíkom a závažnému porušovaniu dýchacieho procesu.

• Karbhemoglobín (HbCO) je mimoriadne nebezpečná zlúčeninav ľudskej krvi po inhalácii oxidu uhoľnatého. Blokuje schopnosť červených krviniek prenášať kyslík do tkanív. Dokonca aj malé koncentrácie oxidu uhoľnatého v ovzduší 0,07% môže viesť k smrti.
• Methemoglobín (HbMet) je tvorený otravounitrobenzénové zlúčeniny, ktorých príkladmi sú alifatické rozpúšťadlá živíc, esterov, celulózy, široko uplatniteľné v textilnom priemysle. Dusičnany, pri interakcii s hemoglobínom, premieňajú vápenaté železo obsiahnuté v heme na železné železo s 3 valenciami, čo tiež vedie k hypoxii.

Diagnóza hemoglobínu

Určiť koncentráciu respiračného globínuštruktúry v ľudskej krvi sa vykonáva kvalitatívne aj kvantitatívne typy testov. Hemoglobín je tiež skúmané pre množstvo obsahu v nej iónov železa.

Hlavná kvantitatívna metóda určovaniaKoncentrácia hemoglobínu je v súčasnosti kolorimetrickým testom. Jedná sa o skúmanie nasýtenia farby biologického materiálu, keď sa pridá špeciálne činidlo.

Kvalitatívne metódy zahŕňajú krvný testo obsahu v ňom pomeru typov HbA a HbF. Aj kvalitatívna analýza zahŕňa stanovenie množstva krvi v krvi molekúl glykozylovaného hemoglobínu (zlúčeniny s uhlíkom) - metóda sa používa na diagnostiku cukrovky.

Abnormálna koncentrácia hemoglobínu

Zostatok HbA sa môže meniť pod a nadnormou. V každom prípade to vedie k negatívnym dôsledkom. Pri znížení HbA pod stanovenú normu vzniká patologický syndróm, ktorý sa nazýva "anémia s nedostatkom železa". Vyjadruje sa letargia, strata sily, nepozornosť. Negatívne ovplyvňuje nervový systém, obzvlášť nebezpečný v detstve, pretože je často príčinou oneskorenia v psychomotorickom vývoji.

Zvýšený hemoglobín nie je samostatnýChoroba, skôr sa jedná o syndróm svedčí o rôznych patologických stavov, ako je diabetes, pľúcne poruchy, srdcové ochorenia, ochorenia obličiek, kyseliny listovej alebo nadbytkom vitamínov skupiny B, rakoviny a ďalších.